Cosa è l’Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP)
L’Ipertensione Arteriosa Polmonare, che significa letteralmente pressione alta nei polmoni, è una malattia rara molto grave che colpisce i vasi dei polmoni, determinando un aumento importante delle resistenze della circolazione polmonare, un aumento delle pressioni del sangue a livello di arteria polmonare e, di conseguenza, uno scompenso nella parte destra del cuore. La circolazione polmonare delle persone affette da IAP è caratterizzata da lesioni strutturali, date anche dalle cellule endoteliali che rivestono comunemente la superficie interna dei vasi sanguigni, dei vasi linfatici e del cuore, tendono alla proliferazione di sé stesse, e poi al restringimento e all’ostruzione della cavità centrale dei vasi polmonari. Le alterazioni strutturali dei vasi sanguigni creano un’aumentata resistenza al flusso del sangue pompato dal cuore con conseguenze sfavorevoli per il ventricolo destro. Come conseguenza, il cuore trova resistenza nel pompare il sangue venoso nei polmoni, ha un sovraccarico di lavoro costante e questo provoca un indebolimento del ventricolo destro che, cercando di compensare la resistenza, si ipertroffizza e si dilata. Per un periodo limitato, questo meccanismo di compenso permette al ventricolo di mantenere una funzione buona, ma con il passare del tempo il ventricolo destro perde progressivamente la sua efficienza e non riesce più a pompare una quantità sufficiente di sangue nei polmoni. È chiaro che la capacità di compenso del ventricolo destro è determinante per lo sviluppo dei sintomi e la prognosi del paziente di ipertensione polmonare.
Come vivere meglio con l’Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP) è il titolo del depliant pubblicato ad Aprile del 2018 dall’Istituto Maugeri di Milano.
È una guida su come gestire al meglio questa malattia, con l’esigenza di creare strategie terapeutiche che aiutino i pazienti ad evitare il peggioramento clinico e a far sì che la qualità della vita migliori.
“L’Ipertensione Artesiosa Polmonare” dice il dott. Bussotti “è una malattia rara molto grave che colpisce i vasi dei polmoni determinando un aumento importante delle resistenze della circolazione polmonare, un aumento delle pressioni del sangue a livello di arteria polmonare (per definizione si parla di IAP quando la Pressione Polmonare Media è maggiore di 25 mmHg) e, di conseguenza, uno scompenso della parte destra del cuore. Ne esistono varie forme, quella su base famigliare, quella secondaria a malattie autoimmuni o patologie del fegato, ed altre ancora. Relativamente frequente è la forma idiopatica perché non sappiamo riconoscere una causa. I sintomi più frequenti sono la mancanza di fiato e il rapido affaticamento anche durante le attività più banali”. Q
uesto depliant esamina anche come un paziente reagisce alla malattia, quanto possano variare le reazioni alla diagnosi, dal disorientamento alla totale incertezza verso la vita. Ci suggerisce come affrontare l’accaduto, come fare per costituire la propria resilienza; parla poi dell’attività fisica e del respiro, che è quello che ci mantiene in vita.
Fino a pochi anni fa le risorse terapeutiche erano poche e nei casi più avanzati si ricorreva al trapianto dei polmoni o cuore-polmoni. Ma negli ultimi anni sono stati fatti grandi progressi, per cui le nuove modalità di trattamento medico consentono di migliorare notevolmente la qualità di vita dei pazienti e ridurre il ricorso alla chirurgia. Ogni paziente assume una terapia farmacologica assolutamente personalizzata e adatta, però la maggior parte dei pazienti rimane sintomatica, dimostrando una qualità di vita e tassi di sopravvivenza molto compromessi. V
i è quindi una forte esigenza di strategie terapeutiche che aiutino i pazienti a migliorare.
Il Dott. Bussotti è quindi a capo di un team di medici, fisioterapisti, psicologi e dietologi che mette in atto una terapia medica combinatoria e ottimizzata per ognuno dei pazienti: allenamento fisico e respiratorio a bassa intensità, sostegno psicologico che porti il paziente ad imparare a fronteggiare in maniera positiva gli eventi traumatici, riorganizzando positivamente i propri schemi comportamentali dinanzi alle difficoltà.
